Prezentirana je problematika cističnih kranijalnih defekata medijalnog srašćenja sa posebnim osvrtom na razjašnjenje terminološko - embrioloških dilema, prikazom aktualne klasifikacije, te skiciranjem kliničkih, dijagnostičkih i operativnih implikacijama kranijalnih disrafizama. Također je akcentuiran hirurški segment problema i taksativno fokusirana praktična strana u riješavanju ovih kongenitalnih nesrašćenja kranijuma .
 
   
 

UVOD

Kranijalni disrafizam je kongenitalna manjkavost fuzije kostiju lobanje, a praćen je kesastim protruzijama intrakranijalnog sadržaja kroz najčešće medijalno situirani defekt.
Koristimo latinski pojam cele, es f. koji vodi porijeklo od grčke riječi kele (kila, hernija) da opišemo kesastu hernijaciju CNS sadržaja kroz medijalne defekte nastale nesrastanjem bilo spinalnih bilo kranijalnih medijalnih struktura. Potrebno je napraviti jasnu distinkcija između pojma cele, es f. i pojma coele, es f. Posljednji označava postojanje šupljine i vodi porijeklo od grč riječi koilos (duplja), te se prema tome ne može koristiti za opis disrafizma. S druge strane, kranijalni disrafizam je, kao pojam, sasvim prikladan da obuhvati sve kranijalne rascjepe obzirom na njegovo izvorno značenje koje se odnosi na nepotpuno zatvaranje nekog (bilo kojeg) spoja.
Cranioschisis se često koristi kao sinonin za cranium bifidum apertum i ovim pojmovima se označava otvoreni rascjep i defekt tkiva lobanje putem kojeg slobodno ističe likvor, što je obično praćeno nedeostatkom funkcionalnog moždanog tkiva. Ovaj pojam donekle unosi terminološku konfuziju u područje kranijalnih disrafizama, te se u kliničkoj praksi danas često zaobilazi, a umjesto njega se koristi pojam cephalocele aperta. Cranium bifidum occultum označava da ne postoji cistična protruzija kroz kranijalni defekt, što znači da ovoj pojam ne stoji nasuprot pojma cranuim bifidum apertum, kako bi se očekivalo,  već nasuprot svih cefalocela. Ovaj pojam je sinonim za ono što danas često nazivamo "drugi kranijalni disrafizmi".
Već prema tome gdje, ali i kako, nastaje hernijacija CNS struktura, govorimo o spinalim i kranijalnim c(k)elama.
Zajednički pojam za sve kesaste protruzije intrakranijalnog sadržaja u području lobanje je, kao što je ranije pomenuto, cephalocele, es f. Jedan slučaj c(k)efalokele se vidi na svakih pet slučajeva spinalnih kela.
Prema tome, cephalocele se definira kao cistična ekstenzija intrakranijalnih struktura van granica kranijuma kroz abnormalni, najčešće medijalno situirani, defekt kranijuma nastao nesrašćenjem mezenhimnih struktura ili njihovom disrupcijom tokom intrauterinog razvoja ploda.
Cefalokela, kao oblik kranijalnog disrafizma, može imati karakteristike kesaste hernijacije isključivo moždanih opni sa likvorom i tada govorimo o kraniomeningokelama ili unutar kele možemo diferencirati i prisustvo displastičnog, gliozno izmjenjenog odnosno funckionalnog moždanog tkiva, te tada govorimo o encefalokelama. Ako je unutar kele inkorporiran i ventrikularni sistem onda govorimo o meningoencefalocistokelama ili hidroencefalokelama.
Kada govorimo o cističnom kranijalnom disrafizmu obično mislimo na encelocele budući da su one daleko najčešće kranijalni defekti medijalnog srašćenja.
 
 
   

EMBRIOLOGIJE CNS-a I NASTANAK CEPHALOCELE

Generalno govoreći, disrafične lezije su povezane sa midline zatvaranjem neuralne tube koje se kompletira 25. dana intrauterinog života. Ipak, encefalokele vjerovatno nastaju poslije zatvaranja neuralne tube. Dokaz tome je činjenica da često sadrže cerebralni korteks ili cerebelum koji se histološki diferenciraju u kasnijm fazama razvoja. Najvjerovatnije, hernijacije CNS sadržaja nastaju na mjestu mezenhimalnih disrupcija koje se dešavaju između 8 i 12 sedmice embrionalnog razvoja. Lezije bez cistične komponente kao što su kongenitalno odsustvo skalpa ili krova lobanje se javljaju čak i kasnije. Ustvari, postoje dvije glavne teorije nastanka encefalokela, prva se odnosi na mezenhimalne disrupcije, odnosno zaustavljeno zatvaranje normalnih mezenhimnih struktura koje okružuju embrionalni CNS, dok druga teorija naglašava pretjerani rast neuralnog tkiva koje prevenira normalno zatvaranje kranijalnih pokrova.

Da bi približili gore skiciranu problematiku, potrebno se je ukratko osvrnuti na embriologiju CNS-a. Embriogenetski razvoj traje 266 dana (280 - 14) i odvija se kroz četiri faze:
1.  brazdanje
2.  formiranje zametnih listića
3.  nastanak organa
4.  histološka diferencijacija organa
Druga i treća faza razvoja su povezane sa disrafizmima kičme i lobanje.
Kada zametni štit, koji se inače sastoji od ektoderma i endoderma, a čini dno amnionske šupljine odnosno krov zumanjčane vreće, postane dug 1 mm, tada počinje proces gastrulacije. Gastrulacija znači definitivno formiranje tri zametna listića.
U medijalnoj liniji stražnje polovine kruškolikog zametnog štita formira se longitudinalno zadebljanje ektoderma koje se zove primitivna pruga (PP), a na njenom prednjem kraju nastaje dodatno zadebljanje označeno kao Hensenov čvorić (HČ). PP i HČ su centri morfogenetskog gibanja ćelija ektoderma koje migrirajući i ponirući kroz HČ i PP tvore kranijalni nastavak PP (notohorda) kao i midline zadebljanje ektoderma. Kranijalni nastavak se nalazi u srednjoj liniji prednjeg dijela zametnog štita i od njega nastaje horda dorsalis koja predstavlja rudiment primitivnog skeleta. Od centralnog dijela midline zadebljanja ektoderma se formira neuralna ploča, a od nje, perifernom akceleracijom umnožavanja ćelija ektoderrma, neuralni žlijeb i na kraju neuralna cijev. Formiranje neuralne cijevi, tj zatvaranje neuralnog žlijeba prvo nastaje u središnjem dijelu, te zatim napreduje kranijalno i kaudalno da bi nastala kranijalna i kaudalna neuropora. Proces formiranja neuralne cijevi iz ektoderma se završava 25. dana intrauterinog života, a naziva se primarna neurulacija. Nezatvaranje prednje neuropore u području cefaličnog kraja neuralne tube rezultira u pojavi anencefalije. Starije teorije su sve oblike kranijalnih disrafizama, uključujući i cefalokele, asocirale sa poremećajima primarne neurulacije.
Danas se težište nastanka ovih poremećaja, kako je ranije napomenuto, dovodi u vezu sa poremećajima organizacije mezoderma kao ishodišta mezenhimnih aksijalnih struktura, a u konjunkciji sa abnormalnim signalima koji usmjeravaju intenzitet rasta i separiranja neuroektodermalnih struktura koje čine osnovu tkiva CNS-a. S druge strane, poremećaji u kompletiranju separacije neuroektoderma od kutanog ektoderma će rezultirati u pojavi dermalnog sinusa i dermalnih inkluzionih cista koje je često potrebno dijagnostički razgraničiti od cefalokela.
Proces sekundardne neurulacije ili regresivne dediferencijacije se dovodi samo u vezu sa spinalnim cističnim i okultnim disrafizmima, što je i logično, obzirom da se isti odvija jedino u području kaudalne mase nediferenciranih, pluripotentnih ćelija tokom procesa agregacija, vakuolizacije i involucije.
 
 

EPIDEMIOLOGIJA i UZROCI CEPHALOCELE

Cefalokele su pet puta rjeđe od spinalnih kela. Postoji značajan razlika u zastupljenosti prednjih i stražnjih kele u pojedinim dijelovima svijeta. Stražnje kele su daleko češće na Zapadu, dok su prednje i bazalne kele češće u Istočnim zemljama, posebice na Dalekom Istoku. U Tajlandu i na području Indokine odnos prednjih i stražnjih kela je 9,5 : 1, dok su na Zapadu stražnje kele dva do četiri puta češće. U našoj zemlji stražnje encefalokele prevaliraju, ali je procenat prednjih nešto veći nego u zemljama Zapadna Evrope i iznosi oko 9 %.
Kod prednjih kela odnos među polovina je 1:1, dok stražnje kela dva puta češće nalazimo kod djevojčica.
Cefalokele su uglavnom javljaju sporadično, rijetko familijarno. U Zapadnim zemljama se javi 1 slučaja na 10000 živorođenih, dok je na Istoku taj odnos 1: 3000.
Vrlo je teško razvojne anomalije povezati sa nekim određenim uzročnim faktorom. Postoje različiti stavovi o utjecaju genetskog potencijala i teratogenih faktora na pojavu različitih oblika razvojnih anomalija uključujući encefalokele. Međutim, uopćeno govoreći, može se reći da multifaktorijalni genetski utjecaji stvaraju određenu vrstu predispozicije za razvojene anomalije i za negativno djelovanje okoline. Također, pojava anomalija je precipitirana samim djelovanjem egzogenih faktora čiji utjecaj je najuočljiviji u prva tri mjeseca embiogenetskog razvoja tj prije nastanka fetusa i formiranja organa.
 
 

KLASIFIKACIJA CEFALOKELA

Postoje različite klasifikacija encefalokela, ali najpreglednija i najčešće korišćena klasifikacija je ona osmišljena od strane tajlandskog neurohirurga Charas Suwanwela 1972 godine, te je ta klasifikaciona shema ovdje prezentirana.

1.  Okcipitalne (supratorkularne)
2.  Kalvarijalne

• interfrontalna
• prednje fontanele
• interparijetalna
• temporalna (pterionalna)
• stražnja fontanela
  
  3.  sincipitalne (frontoetmoidalne)
• nazofrontalna
• nazoetmoidalna
• nazoorbitalna
  4.  bazalne
• transetmoidalna
• sfenoetmoidalna
• transsfenoidalna
• sfenoorbitalna
  5.  stražnja jama (infratorkularna)
   
  

 OPĆA RAZMATRANJA i KLINIČKE IMPLIKACIJE

Cefalokele se prezentiraju kao pseudotumorozne, fluktuirajuće mase sa ekstrakranijalnom ekstenzijom prema vanjskoj sredini ili prema nazalnom kavitetu. Mogu biti u potpunosti epitelizirane i pokrivene rjeđe neizmjenjenom, a češće displastičnom kožom ili mogu biti otvorene sa vidljivom likvorejom na mjestu nedostatnog vanjskog pokrova.

PREDNJE CEPHALOCELE

U širem smislu prednje kele obuhvataju sincipitalne, bazalne i prednje kalvarijalne kele. U užem smislu pojam prednje encefalokele se odnosi na sincipitalne kele. Prednje cefalokele su uvijek encefalokele, što znači da nazaobilazno sadrže nervno tkivo unutar sakusa. Prednje kele su pokrivene epiteliziranom kožom koja često ne pokazuje znake displastičnosti. Ponekad su povezane sa facijalnim defektima, ali su vrlo rijetko praćene hidrocefalusom.

A) Sincipitalne kele nazivamo i frontoetmoidalne, ali niti jedan pojam nije do kraja ispravan.
Sinciput, itis n. znači prednji dio glave, od bregme do prednjeg aspekta etmoidalne kosti, ali termin sincipitalnih kela se odnosi samo na kele koje su locirane u području korijena nosa odnosno naziona. Također, pojam frontoetmoidalnih kela nije do kraja pogodan obzirom da jedan podtip ovih kela protrudira kroz medijalni zid orbite.
Sincipitalne kele su srodne sa bazalnim kelama utoliko što oba tipa često imaju svoj izlaz kroz foramen coecum tj kroz ostatak embrionalnog kraniofaringealnog kanala.
- Nazofrontalne encephalocele izlaze na mjestu primitivnog fonticulus nasofrontalis-a tj fibrozne membrane koja tokom embrionalnog razvoja premoštava nazalne i frontalnu kost, a služi da separira duru od iznad razvijajuće kože. Ove kele se prezentiraju kao cistične mase koja protrudira između frontalne i nazalnih kostiju u području glabele. Njihova glavna karatkeristika, koja ima značajne implikacije na operativni pristup, je fakat postojanja kratkog koštanog kanala koji utječe na formiranje kratkog vrata kele.
- Nazoorbitalne encephalocele herniriraju u području medijalnog orbitalnog zida, između frontalnog nastavka maxillae (naprijed) i lakrimalne kosti i lamine papyraceae etmoidalne kosti (nazad).
      Prezentiraju se kao masa u medijalno-gornjem dijelu orbite, lateralno od korijena nosa.
      Intrakranijalni otvor se nalazi u području lamine cribriformis.
- Nazoetmoidalne encephalocele napuštaju intrakranijalni kavitet u području foramen coecum-a ili na njegovoj bočnoj strani. Lezija izgleda kao otečen ili proširen nosni bridž (bridge) ili kao epitelizirana masa koja protrudira između nazalnih kostiju i nazalne hrskavice u midline tj sa obje strane medijalne linije.

B) Bazalne kele su najrjeđe i ne prezentiraju se sa vidljivom mehko-tkivnom masom. Ove kele predstavljaju hirurški problem iz dva razloga. Prvo, često u sakusu sadrže hipotalamus, hipofizu, infundubulum, optičke nerve i hijazmu, te arteriju cerebri anterior što otežava reparaciju kele. Drugo, lokalizacija ovih kela je na teško dostupnim mjestima koja impliciraju intenzivniju retrakciju moždanih masa potrebnu za pristup na ove kele tokom hirurškog repariranja.
Važno je napomenuti da postoji veća učestalost asociranosti bazalnih encefalokela sa malformacijama lica nego je to slučaj sa drugim vrstama kela. Najčešće se radi o rascjepima usne, nosa i nepca.
Neophodno je diferencijalno dijagnostički razgraničiti bazalne kele od polipa i nazalnih glioma. Problem leži u činjenici da se bazalne kele prezentiraju kao fluktuirajuća masa unutar nosa koje se vrlo lahko mogu zamjeniti sa nazalnim polipima. Pravilo je da se nazalna polipoidna masa kod novorođenčeta smatra enefalokelom sve dok se drugačije ne dokaže. U slučaju da se zanemari ova činjenica i pokuša uraditi biopsija nazalne mase mogu nastati komplikacije u smislu oštećenja vitalnih struktura, pojave meningitisa, perzistentne likvoreje i intracerebralne hemoragije. Bazalne encefalokele često skreću pažnju tek kada uzrokuju znake nazalne opstrukcije, pojavu rhinorrhoeae ili rekurirajućeg meningitisa.

Postoji nekoliko karakteristika na osnovu kojih diferenciramo nazalne polipe i kele :
1.  polip ne pulzira, encefalokele pulzira u ritmu otkucaja srca
2.  polip je lociran lateralno, kela medijalno,
3.  polip je iznimno rijedak kod infanta, kela je nešto češća
4.  polip nalazimo u području konhi nosa, kelu u području nazalnog septuma
5.  polip ne širi nosni bridge, kela širi
6.  polip karakterizira negativan Furstenberg-ov test, kelu pozitivan (kela se povečava pri kompresiji jugularnih vena tj pri Valsalva manevru).

Nazalni gliom se često zamjenjuje sa bazalnom encefalokelom. Ipak postoje jasne razlike između ova dva entiteta. Gliom ne komunicira sa subarahnoidalnim prostorom, nema peteljku kojom je spojen sa CNS-om ili je ona minimalna, nije praćen hipertelorizmom (hiperorbitizmom) niti je pulsativan, a  karakterizira ga negativan Furstenberg- ov test.

- transsfenoidalne kele protrudiraju u sfenoidalni sinus ili nazofarinks kroz foramen coecum i potentni kraniofaringealni kanal. One su obično asocirane sa prisustvom hipotalamo-hipofiznih struktura  u sakusu.
- sfenoorbitalne protrudiraju u orbitu kroz gornju orbitalnu fisuru.
- sfenoetmoidalne protrudiraju u stražnji nazalni kavitet
- transetmoidalne protrudiraju u nazalni kavitet kroz laminu cribriformis

C) Frontalne encefalokele se obično sastoje od lipomatoznog i konektivnog tkiva kao i malformiranih nervnih elemenata, a često obuhvataju prednje dijelove corpus callosum-a. Karakteristična činjenica koja je atributivna za ove kele je da se intrakranijalni dio lipoma (često sastavni segment frontalnih cefalokela) obično miješa sa frontalnim lobusima te se nikada operativno ne otklanja njegov intrakranijalni origo. Ako je lipom velikih dimenzija često klinički nalazimo znake mentalne retardacije, epileptične manifestacije, te hidrocefalus. Tipični su rubni kalcifikati i ponekad dilatacija prednjih cerebralnih arterija.
 
 

STRAŽNJE CEPHALOCELE

Prognoza stražnje cefalokele zavisi od veličine kele, količine nervnog tkiva unutar kele, stepena mikrocefalije i postojanja pratećeg hidrocefalusa. Za razliku od prednjih kela, stražnje kele nisu uvijek encefalokele, ali u većini slučajeva ipak nalazimo određenu količinu tkiva CNS unutar kele. Hidrocefalus se često razvija postoperativno i njegovo nastanak vrlo upečatljivo korelira sa lošijom prognozom. Prognoza čistih meningokela je mnogo bolja u odnosu na encefalokele. Nije potrebno operarati svu djecu sa stražnjim kelama i prije odluke o operativnom tretmanu neophodno je razmotriti veličinu kele i količinu displastičnog mozga unutar kele. U slučaju da je veća količina displastičnog mozga u kesi nego unutar kranijuma, tada ne treba operirati djete, jer je postoperativni ishod povezan sa lošom prognozom, a operacija ne nudi nadu. Ipak odluka o netretiranju ovih kondicija se donosi samo u slučaju da se roditelji slažu sa takvim stavom, u suprotnom, obaveza hirurga je da izvede oprativni zahvat. Uopćeno govoreći, manje od 5 % infanta sa stražnjim encefalokelama ima normalna razvoj.
Stražnje kele dijelimo na supratorkularne i subtorkularne, već prema tome da li su iznad ili ispod torcular-a Herophilii tj confluens sinuum.
Supratorkularne su okcipitalne odnosno supratentorijalne, dok su subtorkularne infratentorijalne i subokcipitalne, te se nalaze u području stražnje jame.
Obzirom da su u intimnom odnosu sa velikim venskim sinusima stražnjeg dijela kranijuma, vaskularne strukture su često uključene u sakus stražnjih cefalokela, što je važan podatak sa hirurškog aspekta, osobito ako se radi o kraniomeningokelama, čija prognoza može, u prvom redu, biti kompromitirana neadekvatnim tretmanom vaskularnih struktura.

Supratorkularne cefalokele obično sadrže displastično nervno tkivo čija hirurška resekcija ne utječe na ishod. Vrlo rijetko unutar kele nalazimo funkcionalno moždano tkivo i u tom slučaju potrebno je sačuvati sadržaj kele. U slučaju prezerviranja nervnog tkiva često skidamo okolnu kost i svod lobanje prilagođavamo dodatnom volumenu neurotkiva.

Subtorkularne cefalokele  karaktrerizira uključenje caerebeluma i ponekad moždanog stabla u sakus. Intraoperativno oštećenja moždanog stabla najčešće razultira nemogućnošću postoperativne ekstubacije djeteta, te kratko nakon toga i letalnim ishodom. Ponekad su subtorkularne encefalokele tako nisko da im ishodište nalazimo u području subokcipto-cervikalnog prijelaza ili  isključivo cervikalno (tada govorimo o cervikalnim mijelomeningokelama). Subokcipitalno - cervikalne kele su obično integralni dio Arnold -Chiari III malformacije, a sadržaj sakusa je descendirana medulla oblongata i  cerebelum. Prognoza ovih kela je najčešće infaustna osobiti jer su dodatno komplicirane tetraventrikularnim hidrocefalusom.
Često notiramo postojanje i drugih sindroma, ali kao lezija koje samo prate stražnje kele i koje nisu dio zajedničke patološke cjeline sa njima. Najčešće se radi o Dandy - Walker-ovom sindromu (atrezija izlaznih foramen-a Magendie i Luschka sa agenezijom vermisa i velikom komunikantnom cistom stražnje jame) i Meckel-ov sindromu (policistični bubrezi, pilidaktilija, mikrogonadizam).
 
 

                                       DIJAGNOSTIČKA EVALUACIJA
 

INTRAUTERINA EVALUACIJA

Dijagnostička evaluacija počinje intrauterinom evaluacijom. Koristimo ultrazvuk i uzorak majčine krvi za ispitivanje alfa feto proteina kao dio rutinskog prenatalnog skrininga. Amniocenteza dolazi u obzir kao metod drugog izbora, ako nismo uspjeli izdiferencirati disrafizam, a imamo osnova za skepsu da postoji isti.

Alfa - feto protein (AFP) je normalni fetalni glukoprotein kojeg inicijalno producira žumanjčana vreća, a kasnije fetalna jetra. Tokom gestacije se nalazi u fetalnoj cirkulaciji, da bih u prvih nekoliko sedmica postnatalnog života njegova koncentracija naglo opala. U krvi zdravog adulta se nalazi smo u tragovima. Tokom normalne trudnoće možemo ga detektovati u amnionskoj tečnosti, a u majčinom serumu se detektuje od 12 - 14 sedmice trudnoće i koncentracija mu raste do 32 sedmice trudnoće. Najbolje je ispitati serumski AFP kod majke između 15 i 20 sedmice trudnoće.
Dva puta veća vrijednost AFP u majčinom serumu, u odnosu na odgovarajuću sedmicu gestacije, govori u prilog postojanja otvorenog defekta neuralne cijevi kod ploda. Senzitivnost evaluacije vrijednosti AFP u majčinom serumu kod otvorenih disrafizama je čak oko 90 %., dok senzitivnost kod anencefalije ide do 100% .
Sasvim je drugačiji nalaz kod zatvorenih disrafizama npr. kod epiteliziranih encefalokela. U slučaju potpune epiteliziranosti kele, čak i ako je koža displastična, nivo AFP u majčinom serumu i amnionskoj tečnosti je normalan. Razlog leži u činjenici da lezija treba propuštati tkivnu tečnost i/ili likvor da bih vrijednsot AFT bila signifikantna. Važno je nagasiti da AFP vrijednost u majčinom serumu raste tokom trudnoće, te da pogrešna procijena starosti trudnoće može dati krivu slike vrijednosti AFP.

Prenatalnim ultrazvukom (PU) se može dijagnosticirati preko 90 % kranijalnih i spinalnih disrafizama. PU pomaže u diferenciranju disrafizama od extraneuroloških uzroka eleviranja AFP , npr u diferenciranju omphalocele od cephalocele. Također je plauzibilan u procijeni gestacijskog doba.

Amniocenteza je koristan dopunski metod putem kojeg se uzima amnionska tečnost radi procijene nivoa AFP. Amnionski AFP je eleviran kod otvorenih disrafizama sa peak-om između 13 i 15 sedmice trudnoće. Ova metoda je invazivna i povezana sa 6 % -tnim rizikom fetalnog gubitka.
 

POSTNATALNA DIJAGNOSTIKA

Primarno mjesto u postnatalnoj dijagnostici pripada upotrebi magnetne rezenanse zbog njene izvanredne rezolucije slike i mogućnosti prikazivanje svih mehko-tkivnih detalja.
MRI nam jasno može prikazati sadržaj kele, njenu konekciju sa intrakranijalnim strukturama i mjesto njene ekstrakranijalne ekstenzije.
U slučaju potrebe za detaljnim evaluiranjem vaskularnih elemenata, posebno kod stražnjih cefalokela, vrlo potentno dijagnostičko sredstvo je magnetna angiografija (MRA).
CT kranijum sa prozorom za koštane strukture također ima svoje mjestu u dijagnostici, tim prije što je prikaz koštanih elemenata pomoću MRI -a nedovoljan i što je primjena spiralnog CT-a sa programima za trodimenzionalni prikaz struktura danas rutinska dijagnostika u medicinski razvijenim zemljama. CT sa trodimenzionalnom rekonstrukcijom ima posebno mjesto u dijagnositci bazalnih i sincipitalnih encefalokela.
Ultrazvuk se koristi za postoperativno praćenja eventualnog dilatiranja ventrikularnog sistema i nastanak hidrocefalusa, čija je pojava posebno česta nakon hirurškog repariranja stražnjih encefalokela. U pripremi operativnog zahvata sa ciljem tretiranja hidrocefalusa obično koristiti MRI i CT radi jasnije prostorne rezolucije koja je bitna za anticipiranje toka hirurških manipulacija.
 

TRETMAN

U slučaju vrlo izraženog oštećenja mozga kod infanta sa velikim rascjepom i pratećim kongenitalnim anomalijama operativni tretman je iluzoran, te ga treba izbjeći. Kao što je ranije napomenuto, odluku treba donijeti u saradnji sa roditeljima. Roditelje treba upoznati sa generalnim neurohirurškim stavom u odnosu na ove lezije i sa lošom prognozom, te sugerirati konzervativni tretman. U slučaju da roditelji insistiraju na operativnom zbrinjavanja onda dolazi u obzir operacija, čak i u slučaju našeg jasno izraženog uvjerenja u infaustnu dijagnozu.

Hidrocefalus se obično razvija kao postoperativna lezija, posebno nakon repariranja stražnjih encefalokela, ali ponekad ga nalazimo primarno, kao dodatni poremećaj.
U slučaju primarnog hidrocefalusa, dolazi u obzir prvo tretirati hidrocefalus  ventrikuloperitoneostomijom, pa tek nakon šanta, reparirati encealokelu. Ovakv pristup često daje pozitivne rezultate koji se očituju u značajnom smanjenju volumena encefalokele nakon rješavanja hidrocefalusa. Ovo se dešava kada se radi o hidroencefalokela ili kada postoji jasan kontakt likvora cefalokele sa intrakranijalnim likvorskim sistemom. U slučaju otvorenih, nepitelizranih cefalokela sa likvorejom, apsolutno ne dolazi u obzir primarno hirurški tretirati hidrocefalus zbog velike opasnosti od razvoja ventrikulitisa i meningitisa.
U slučaju sekundarnog hidrocefalusa tretmanska opcija je također ventrikuloperitoneostomija, ali u sekundarnom hirurškom aktu.
 

REPARIRANJE PREDNJE ENCEPHALOCELE

Postoje dva osnovna načina repariranja prednjih encefalokela: direktno, ekstrakranijalno repariranje, te intrakranijalno, ekstraduralno repariranje.
Intrakranijalno ili transkranijalno repariranje je prvi opisao Dandy još 1929 godine i danas koristimo njegovu modifikaciju. U slučajevima cefalocela sa izrazito širokim petljkama i inkorporiranim neurovaskularnim strukturama unutar sakusa možemo koristimo kombinirani intrakranijalni, ekstraduralno - intraduralni pristup.
Kod cefalocela praćenih izraženim hipertelorizmom (hiperorbitizmom) neurohirurg obično radi u saradnji sa maksilofacijalnim hirurgom.

Indikacija za intrakranijalno repariranje je postojanje dugog i uskog koštanog kanala kroz koji prolazi vrat sakusa. Razlog je činjenica da ekstrakranijalnom diskecijom nismo u stanju dosegnuti intrakranijalni kraj vrata kele koji je neophodno intraoperativno hirurški kontrolirati obzirom da se repariranje prednje kele sastoji od amputacije sakusa zajedno sa herniriranim mozgom u nivou unutrašnje tabule lobanje. Drugi dio operacije se sastoji od zatvaranja duralnog defekta gaftom perikranijuma (vanjskog periosta) ili liofiliziranom durom. Defekt kosti se može zatvoriti mrežom
(mesh) od nehrđajućeg čelika ili metil-metakrilatom (Palacos), ali se obično ne zatvara.
Ako bi koristili ekstrakranijalni pristup kod cefalokela sa dugim i uskim vratom, neadekvatno bi riješili problem, jer bi dio hernijacije ostao u kanalu sa tendencijom kasnijeg progrediranja i  povečanja.
Intrakranijalni pristup koristimo kod nazoetmoidalnih, nazoorbitalnih, te bazalnih encefalokela.
Repariranje sincipitalnih cefalokela se vrši u prvim sedmicama života da bi prevenirali progresiju koštanih deformiteta koji mogu nastati uslijed rasta, te da se omogući biokularni vid.
Intrakranijalni pristup se sastoji od nekoliko bitnih i sukcesivnih postupaka i relativno je jednostavan.
1.  Pacijent se postavlja u supinaciju sa glavom eleviranom 20 stepeni
2.  Bikoronarna incizija skalpa sa nožem broj 10 kojoj predhodi podkožno infiltriranje sa 0,1 % lidokainom pomiješanim sa rezrjeđenim adrenalinom 1 : 1.000.000
3.  Skalp se diže prema anteriorno kroz areolarni, četvrti sloj skalpa, između galeae aponeuroticae  i pericranium-a, Ovaj sloj se sastoji od avaskularnog, rastresitog tkiva.
4.  Perikranijum se elevira prema naprijed sa bazom od vaskularnog pedikla kojeg čine frontalna i supraorbitalna arterija.
5.  Postave se četiri trepanska otvora, od kojih dva u midline iznad prednjeg dijala gornjeg sagitalnog sinusa. Frontalni sinus nije problem obzirom da nije pneumatiziran u doba kada se radi repariranje cefalokele.
6.  Disekcija dure od poda prednje lobanjske jame uz pomoć bajonetskih pinceta, disektora i vatica. Problem obično nastaje u području lamine cribriformis, te je tu disekcija minuciozna uz zadržavanje ekstraduralnog plana.
7.  Disecira se vrat kele, plasira se neresorptivni sintetski konac (najbolje najlon) u obliku suture- ligature kroz i oko vrata (stalk) sakusa, te se vrat prereže makazama distalno do ligature. U Postavi se nešto oksidirane celuloze ( surgicel) da smanji mogućnost likvoreje
8.  Nazalni sakus se sam retrahira i involuira ili se otklanja kasnije, poslije nekoliko sedmica. Dolazi u obzir da ga se u istom operativnom aktu otkloni uz pomoć rinohirurga ili maksilofacijalnog hirurga.
9.  Pri zatvaranju se perikranijum pričvrsti za frontobazalnu duru sa 4-0 najlonom.
10.  Kost se fiksira, sklap zatvori u dva sloja.

Obzirom da su sincipitalne kele relativno malehne, čak i da postoji funkcionalno moždano tkivo unutar sakusa (tkivo nijemih zona mozga) slobodno možemo napraviti amputaciju bez opasnosti od neurodeficita. Sasvim drugačija problematika se susreće kod bazalnih kela kod kojih unutar sakusa često nalazimo ekstremno važne inatrakranijalnae strukture, od hipotalamusa i hijazme do arterija prednjeg dijela Willis-ovog kruga, te je amputacija nervnog sadržaja sakusa apsolutno kontraindicirana.

Ekstrakranijalni, direktni pristup se koristi kod nazofrontalnih encefalocela, obzirom da njih karakterizira kratak i širok vrat, te dostupnost intrakranijalnog kraja sakusa. Ponekad se ovaj pristup koristi kod velikih nazoetmoidalnih i nazorobitalnih cefalokela kod kojih je defekt kosti veći od 10 mm.
Kod ruptiriranih cefalokela koristi se eliptična incizija oko kožnog defekta (što je iznimno rijetko situacija obzirom da su nazofrontalne kele obično epitelizirane i pokrivene kožom).
Kod epiteliziranih sincipitocela koristimo horizontalnu, vertikalnu, S inciziju zavisno od procijene u svakom pojedinačnom slučaju. Disekcija se izvodi između duralne kapsule i okolnog tkiva sve do vrata sakusa. Odljušte se perikranijum i dura od kosti dok se ne dosegne intrakranijalni kraj defekta. Amputira se sakus sa prolabiranim neurotkivom u nivou unutrašnje tebule, graftom se zatvori dura, eventualnu uradi plastika kosti.
 

 REPARIRANJE STRAŽNJE ENCEFALOCELE

Kod repariranja stražnjih cefalokela od početka se susrećemo sa nešto neugodnijom situacijom.
jer se dijete postavlja u prone poziciju, koja samo po sebi nije fiziološka, ali pravilnom manipulacijom sa jastucima i oslobađanjem abdomena od kompresije ipak je moguće dijete i u ovoj poziciji postaviti bezbjedno i udobno. Ponekad dijete postavljamo u lateralnu poziciju.
Lice ide dolje sa vratom nešto flektiranim vodeći računa o venskom povratu krvi.
Glava stola se podigne za 20 stepeni. Glava djetete se postavlja "horseshoe headrest"
Postoji razlika u tretmanu supratorkularnih i subtorkularnih cefalocela, obzirom da ove posljednje mogu sadržavati dijelove moždanog stabla u sakusu, te se mogu ekstendirati prema vratnoj kičmi.
Skalp incizija je obično horizontalna, ponekad vertikalna (kod ekstenzije defekta kosti prema foramen magnumu i niže).
Resekcija skalpa treba biti odmjerena vodeći računa da pri zatrvaranju ne ostane niti previše niti premalo kožnog pokrova (premalo stvara tenziju i vodi dehiscijenciji šavova, preobilno tkivo vodi stvaranju mrtvog prostora što je osnova zadržavanja tkivne tečnosti i infekcije).
Vrši se tupa disekcija skalpa od ispod ležeće dure do kranijalnog defekta.
Obavezno je otvaranje sakusa sa ispuštanjem likvora radi inspekcije sadržaja.
Prekomjerna dura se resecira, skalp se zatvara bez tenzije
Velike lezije, koje su češće među stražnjim kelama, imaju dobru krvnu opskrbu, te je potrebno istu koagulirati bipolarom. Obavezno je tačno preoperativno lociranje sagitalnog, transverzalnih i okcipitalnog sinusa, kao i confluensa sinuum. Krvarenje iz sinus se kontrolira oksidiranom celulozom prekrivenom pamučnim vaticama i apliciranjem odmjerene kompresije sa baždariranim aspiriranjem uz pomoć aspiratora. Treba izbjegavati okludiranje sinusa.
 

DRUGI DISRAFIZMI KRANIJUMA

Postoje i dodatni oblici kranijalnih disrafizama koje treba spomenuti obzirom da ponekad mogu producirati diferencijalno dijagnostičke dileme.
Razlikujemo 5 grupa ovih disrafizama.
1. Rudimentarne encephocele su midline lezije koje se obično nalaze na vertexu i povezane su sa kožnim pormjenama (npr: cutis aplasia, telenagiektazije, displastični glijalni elementi, abnormalni kapilicijum, ekscesivno fibrozno tkivo)
2. Kongenitalni defekti skalpa - treba ih zatvoriti tokom neonatalnog perioda
3. Kongenitalni izolirani defekti kalvarije
4. Lezije praćene nedostatkom kože, kosti i dure sa eksponiranjem leptomeningi, gornjeg sagitalnog sinus i mozga
5. Lezije koje liče na encephalocele, ali koje nikada nisu praćene displazijom kože (većina encefalocela ima displastičnu kožu)
- dermalne inkluzione ciste
- kongenitalni dermalni sinus
- hemangiomi
- lipomi
 

                                                     Zaključak

Kranijalni cistični disrafizmi su poremećaji srašćenja medijalnih kranijalnih struktura i obično su praćeni cističnim protrudiranjem intrakranijalnog sadržaja van okvira lobanje.
Zavisno od sadržaja unutar protrudiranog sakusa možemo govoriti o kraniomeningokelama, encefalokelama, hidroencefalokelama ili jednom riječju o cefalokelama.
Ovi poremećaji, za razliku od spinalih kela, nastaju poslije kompletiranja procesa neurulacije tj poslije zatvaranja neuralne cijevi. Vjerovatno multifaktorijalni genetski utjecaji stvaraju određenu vrstu predispozicije koja u određenom sredinskom okruženju može rezultirati pojavom kranijalnih cističnih disrafizama.
Danas je još uvijek aktualna morfološka klasifikacija cefalokela koja ih svrstava u četiri osnovne grupe i to : kalvarijalne, sincipitalne, bazale i stražnje
Operativni tretman je primarni oblik tretman za cefalokele, a operativni pristupi se grubo dijele na prednje (ekstrakranijalni i intrakranijalni) i stražnje. Kod izbora vrste prednjeg pristupa rukovodimo se dužinom i širinom vrata sakusa, kao i sadržajem kele što posebno dolazi do izražaja kod bazalnih kela, dok kod stražnjeg pristupa posebno vodimo računa o involviranju velikih venskih sinusa i njihovom odnosu prema sadržaju kele.

.
LITERATURA

Greenberg M.S. : Developmental anomalies. In: Greenberg M.S., : Handbook of Neurosurgery. Greenberg Graphics, Inc. : Lakeland, Florida, 1994

Konjhodžić F. : Bolesti likvorskog sistema. Sarajevo: Veselin Maslaša, 1990

Suwanwela C. and Suwanwela N. : A morphological classification of sincipital encephaloceles.
J. Neurosurg., 36: 201 - 211, 1972

McComb J. G. : Encephalocele. In: Youmans J.R. : Neurological surgery . Vol II. Philadelphia Pennsylvania. W. B. Saunders Company, 1996.

Cohen A. R. : Encephaloceles of the anaterior cranial base. In: Rengachary S. S. and Wilkins R. H. : Neurosurgical operative atlas. Vol II . Park Ridge, Illinois. The American Association of Neurological Surgeons , 1992

Schut L. : Surgical management of Encephaloceles. In: Schmidek H. H. and Sweet W. H. : Operative Neurosurgical Techniques. Vol I Philadelphia Pennsylvania. W. B. Saunders Company, 1995

Naim - Uz - Rahman: Nasal encephaloceles. Treatment by transcranial operation.
J Neurol Sci  42 : 73 - 85, 1979

Dhawan I. K.,  Tandon P. N. : Excision, repair and corective surgery for frontoethmoidal meningocele.
Child Nerv Syst  9 : 126 - 136, 1982

Kostić A. : Višejezični medicinski rječnik. Beograd: Nolit, 1976

Konjhodžić F. : Kongenitalne anomalije nerve cijevi. In: Dizdarević S. : Hirurgija kongenitalnih anomalija. Sarajevo: Print, 1997

Milunsky A : Predictive values, relative risk and overall benefits of high and low maternal serum alpha - fetoprotein screening in singleton pregnancies. Surg Obstet Gynecol 161 : 291 - 7, 1989

Lemire R. J. : Neural tube defects. JAMA. 259 : 558 - 62, 1988